层板状鱼鳞病
基本解释
简解
层板状鱼鳞病的词语属性
拼音céng bǎn zhuàng yú lín bìng
拼音字母ceng ban zhuang yu lin bing
拼音首字母cbzylb
层板状鱼鳞病的百科含义
概述层板状鱼鳞病:此型以往曾称之为非水疱型先天性鱼鳞癣样红皮病,是一种较少见的角化性遗传病,为常染色体隐性遗传,父母多为近亲结婚。初发即发病,常常表现皮肤角化增厚,如蒙上一层棕黄色牛皮纸样的包裹。眼睑外翻。由于上皮细胞增生过盛,阻塞鼻孔,以致呼吸受影响。皮肤紧缩将口形改变,四周可见皲裂。耳廓增厚,指甲、毛发发育不良,质地松脆,指、趾拳曲不能动。重症者预后较差,多因不能吮乳或继发感染而死亡。轻者角化层较薄,色棕红或淡红色,反复剥脱可延数月之久,最终逐渐局限于四肢伸侧。患儿的营养和活动均不受影响,到了成人几乎看不到大而薄的鳞屑,仅见掌趾皮肤发红、增厚和角化。症状体征出生时或生后不久即发生,其特征为...
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